intravasküler Büyük B Hücreli Lenfoma

İntravasküler Büyük B Hücreli lenfoma WHO 2008 sınıflamasına göre ekstranodal büyük B hücreli bir lenfomadır. Nadiren T hücreliler de bildirilmiştir.
Tümör hücreleri küçük damarların lümeninde çoğalır. Belirtilerinin karmaşık oluşu nedeniyle klinik olarak tanısı güç bir hastalıktır.
Orta-ileri yaşlarda görülür. Agressif seyirlidir. Hastalar genellikle evre III ve IV gibi ileri aşamada gelirler.
Her organı tutabilir, ama en sık santral sinir sistemi ve cilt tutulumu görülür. Ateş, kilo kaybı, terleme gibi sistemik semptomlar sıktır.
Santral sisinir sitemine ait pek çok belirti arasında şu belirtiler sayılabilir: Duyu ve motor kayıplar, meningoradikülit, paresteziler, afazi, dizartri, hemiparezis, myoklonus, geçici görme kaybı, vertigo, bilinç bozuklukları.
Cilte lezyonları arasından şunlar vardır: ağrılı endure eritematöz erupsiyon, morumsu plaklar, ülsere nodüller, palpable purpura, mavi-kırmızı palpable nodüler renk değişiklikleri, küçük, kırrmızı palpable noktalar.
Histolojik incelmede küçük damarların malign lenfositler tarafından yaygın oklüzyonu görülür. Malign hücrelerin periferik kan yaymasında görülmesi nadirdir.
Tedavisinde antrasiklin tabalı CHOP, R-CHOP gibi protokoller verilir.

Advertisements

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out /  Change )

Google photo

You are commenting using your Google account. Log Out /  Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out /  Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out /  Change )

Connecting to %s

%d bloggers like this: