Primer cilt CD30+ lenfoproliferatif hastalıklar

 

T hücreli cilt lenfomaları arasında ikinci en sık görülendir. İki hastalık bu başlık altında yer alır.

1. Primer cilt naplastik büyük hücreli lenfoma

2. Lenfomatoid papulozis.

Primer cilt anaplastik büyük hücreli lenfoma

Erişkinlerde görülür.  Ortanca yaş 60’tır.

Soliter veya lokalize nodül, tümör veya papül şeklinde ortaya çıkar. Sıklıkla ülsere olur. Lezyonlar %20 olguda multifokaldir.

Ektrakutanöz yayılım %10 olguda görülür.  Yayılım bölgesel lenf bezlerinedir.

Tümör hücreleri aktive, CD4+ T lenfositlerdir.

Tümör hücrelerin çoğu CD30 pozitiftir.  Hodgkin lenfomanın aksine CD15 negatiftir.

Cilt tutulumu yapmış Sistemik Anaplastik Büyük Hücreli lenfomaların aksine bunlarda epitelyal membrane antijen (EMA) ve anaplastik lenfoma kinaz (ALK) bulunmaz.

Prognoz iyi olup, 10 yıl sağkalım %90’dır.

Lenfomatoid papulozis

Kronik, tekrarlayan, kendi kendine iyileşme gösteren bir hastalıktır. Cilde sınırlıdır.

Papüler, papülonekrotik ve/veya nodüler lezyonlar oluşur. Tutulum gövde, kol ve bacaklardadır.

Erişkin yaşlarda görülür (ortanca 45).

Histolojik tablo çok karmaşık olup tanısı deneyim gerektirir. Histolojik inceleme bulgularına göre A, B ve C olmak üzere 3 tipe ayrılır. A ve C tipinde CD 30 pozitifken B tipinde CD4 ve CD8 pozitif ancak CD 30 negatif bulunur.

Klinik bakımdan bir tümör gibi davranmaz. Prognoz çok iyidir. Ancak lenfoma gelişme riski nedeniyle hastalar izlemede tutulmalıdır.

Advertisements

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out /  Change )

Google photo

You are commenting using your Google account. Log Out /  Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out /  Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out /  Change )

Connecting to %s

%d bloggers like this: