intravasküler Büyük B Hücreli Lenfoma

İntravasküler Büyük B Hücreli lenfoma WHO 2008 sınıflamasına göre ekstranodal büyük B hücreli bir lenfomadır. Nadiren T hücreliler de bildirilmiştir.
Tümör hücreleri küçük damarların lümeninde çoğalır. Belirtilerinin karmaşık oluşu nedeniyle klinik olarak tanısı güç bir hastalıktır.
Orta-ileri yaşlarda görülür. Agressif seyirlidir. Hastalar genellikle evre III ve IV gibi ileri aşamada gelirler.
Her organı tutabilir, ama en sık santral sinir sistemi ve cilt tutulumu görülür. Ateş, kilo kaybı, terleme gibi sistemik semptomlar sıktır.
Santral sisinir sitemine ait pek çok belirti arasında şu belirtiler sayılabilir: Duyu ve motor kayıplar, meningoradikülit, paresteziler, afazi, dizartri, hemiparezis, myoklonus, geçici görme kaybı, vertigo, bilinç bozuklukları.
Cilte lezyonları arasından şunlar vardır: ağrılı endure eritematöz erupsiyon, morumsu plaklar, ülsere nodüller, palpable purpura, mavi-kırmızı palpable nodüler renk değişiklikleri, küçük, kırrmızı palpable noktalar.
Histolojik incelmede küçük damarların malign lenfositler tarafından yaygın oklüzyonu görülür. Malign hücrelerin periferik kan yaymasında görülmesi nadirdir.
Tedavisinde antrasiklin tabalı CHOP, R-CHOP gibi protokoller verilir.

Subkütan pannikülit-benzeri T-hücreli lenfoma

Subkütan pannikülit-benzeri T-hücreli lenfoma

Sitotoksik T lenfositlerinden kaynak alan bir lenfomadır.

Subkütan alanda nodüller oluşur. Lipoma benzeyebilir. Bazen ağrılıdır.

Görülme yaşı ortanca 35’tir.

Hastaların %20 kadarında SLE başta olmak üzere otoimmün hastalık bulunabilir.

Klinik olarak gövde, kol ve bacaklarda subkütan nodüller görülür.%50 olguda sistemik semptomlar vardır.

Laboratuvar incelemelerinde sitopeniler ve karaciğer fonksiyonlarında bozukluk sıktır.

Prognoz iyi olup 5 yıl sağkalım %80’dir.

Hemofagositik sendrom gelişenlerde hastalık daha olumsuz seyreder.

Primer cilt CD30+ lenfoproliferatif hastalıklar

 

T hücreli cilt lenfomaları arasında ikinci en sık görülendir. İki hastalık bu başlık altında yer alır.

1. Primer cilt naplastik büyük hücreli lenfoma

2. Lenfomatoid papulozis.

Primer cilt anaplastik büyük hücreli lenfoma

Erişkinlerde görülür.  Ortanca yaş 60’tır.

Soliter veya lokalize nodül, tümör veya papül şeklinde ortaya çıkar. Sıklıkla ülsere olur. Lezyonlar %20 olguda multifokaldir.

Ektrakutanöz yayılım %10 olguda görülür.  Yayılım bölgesel lenf bezlerinedir.

Tümör hücreleri aktive, CD4+ T lenfositlerdir.

Tümör hücrelerin çoğu CD30 pozitiftir.  Hodgkin lenfomanın aksine CD15 negatiftir.

Cilt tutulumu yapmış Sistemik Anaplastik Büyük Hücreli lenfomaların aksine bunlarda epitelyal membrane antijen (EMA) ve anaplastik lenfoma kinaz (ALK) bulunmaz.

Prognoz iyi olup, 10 yıl sağkalım %90’dır.

Lenfomatoid papulozis

Kronik, tekrarlayan, kendi kendine iyileşme gösteren bir hastalıktır. Cilde sınırlıdır.

Papüler, papülonekrotik ve/veya nodüler lezyonlar oluşur. Tutulum gövde, kol ve bacaklardadır.

Erişkin yaşlarda görülür (ortanca 45).

Histolojik tablo çok karmaşık olup tanısı deneyim gerektirir. Histolojik inceleme bulgularına göre A, B ve C olmak üzere 3 tipe ayrılır. A ve C tipinde CD 30 pozitifken B tipinde CD4 ve CD8 pozitif ancak CD 30 negatif bulunur.

Klinik bakımdan bir tümör gibi davranmaz. Prognoz çok iyidir. Ancak lenfoma gelişme riski nedeniyle hastalar izlemede tutulmalıdır.